სიმსივნის დაშლის სინდრომი

სიმსივნის დაშლის სინდრომი
კლინიკური გამოვლინებები.
• მოცულობითი ან სწრაფად მზარდი სიმსივნე - სპონტანური ან ქიმიოთერაპიით გამოწვეული უჯრედშიდა ელექტროლიტებისა და ნუკლეინის მაჟავების გამონთავისუფლება.
• ყველაზე ხშირია მაღალი დიფერენციაციის ლიმფომების(ბურკიტის) და ლეიკემიების დროს ( ALL, AML CML – ს ბლასტური კრიზი) მკურნალობის დროს; იშვიათია სოლიდური სიმსივნეებისას; იშვიათად ვითარდება სპონტანური ნეკროზის დროს.
• ელექტროლიტური დარღვევები: K მომატება, შარდმჟავას მომატება, ფოსფატების- PO 4 მომატება და აქედან გამომდინარე CA შემცირება
თირკმლის უკმარისობა (ურატული ნეფროპათია )

პროფილაქტიკა
• ალოპუნრინოლი 300 მგ პერ-ოს ერთხელ ან ორჯერ დღეში, ან 200-400 მგ//მგ2 ი/ვ (თირკმლის ფუნქციის გათვალისწინებით) და ქიმიოთერაპიის ან RT (სხივური თერაპიის ) ჩატარებამდე ინტენსიური ჰიდრატაცია

• რასბურიზაკა (რეკომბინანტური ურატ-ოქსიდაზა) 0.15 მგ/კგ ან 6 მგ ფიქსირებული დოზა (გარდა ჭარბწონიანი პაციენტებისა) სა ინტენსიური ჰიდრატაცია ქიმიოთერაპიის ან RT -ის დაწყებამდე ის დაწყებამდე (იხ. ქვემოთ)

მკურნალობა
• ერიდეთ ი/ვ კონტრასტს და NSAID-ებს
• ალოპურინოლი+ ინტენსიური ი/ვ ჰიდრატაცია +/- შარმდენები UOP -ის გაზრდის მიზნით
• გამოიყენება შარდის გატუტოვნება იზოტონიური NaHCO3 -ით UA-ს ხსნადობის გასაზრდელად და ურატებით გამოჭვეული ნეფროპათიის რისკის შრასმცირებლად (სადავოა: შეიძლება გამოიწვიოს მეტაბოლური ალკალოზი ან Ca3(PO4)2 -ის პრეციპიტაცია).
• რასბურიკაზა (0.1-0.2 მგ/კგ დღეში ერთხელ საჭიროებისას, გამეორება) როცა მომატებულია UA –განსაკუთრებით ავთვისებიანი პროცესის დროს; UA -ს დონე უნდა განისაძღვროს ყინულზე მოთავსებისას, რათა მოხდეს ex vivo ენზიმური აქტივობის ჩახშობა ; არ გამოიყენება G6PD - ის დეფიციტის დროს, რადგან იწვევს ჰემოლიზურ ანემიას.
• საჭიროა ჰიპერკალემიის, ჰიპერფოსფატემიისა და სინპტომური ჰიპოკალცემიის მკურნალობა
• ზოგჯერ საჭიროა ჰემოდიალიზი; თირკმლის უკმარისობიანი პაციენტებისტვის ან ARF -ს დროს რეკომენდირებულია ნეფროლოგის კონსულტანცია ადრეულ ეტაპზე

ALL - მწვავე ლიმფოციტური ლეიკემია
AML - მწვავე მიელოგენური ლეიკემია
CML - ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია
RT - სხივური თერაპია
NSAID -
UA-შარდმჟავა
G6PD-გლუკოზა-6-დეჰიდროგენაზა
ARF - თირკმელის მწვავე უკმარისობა